MiscellaneousCardiac Diseases

©  William Herring, MD, FACR

Sinus of ValsalvaAneurysm

Sinus of ValsalvaAneurysm

Types

Congenital

Inherited

Acquired

Sinus of Valsalva AneurysmCongenital

Usual type

Involves a single cusp

Most often arise from R coronary sinus

Sinus of Valsalva AneurysmInherited

Associated with Marfan’s Disease

All cusps involved

Produce aortic regurgitation

Sinus of Valsalva AneurysmAcquired

Usually  2˚ to endocarditis of aortic valve

Other causes

Syphilis

Atherosclerosis

Dissecting aneurysm

Marfan's

Sinus of Valsalva AneurysmX-ray Findings

Since aortic root is intracardiac, usualaneurysm is not visible

Rarely, a large aneurysm of L aorticsinus  bulge L upper heart border inregion of LA appendage

Sinus of Valsalva Aneurysm

Sinus of Valsalva AneurysmOther X-ray Findings

Rarely, a large aneurysm of the R aorticsinus  bulge on R heart border

Usually the aneurysm dilates the aorticring  AI

Aneurysm of Sinus of Valsalva and ProximalAscending Aorta = annuloaortic ectasia

RupturedSinus of ValsalvaAneurysm

RupturedSinus of ValsalvaAneurysm

Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmCongenital vs. Acquired

Congenital forms (usually R sided)always produce an intracardiac fistula

Most congenital aneurysms rupture duringthird or fourth decade of life

Acquired forms can produce eitherintra- or extracardiac fistulae

Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmGeneral

May rupture  aortic-cardiac fistula

L  R shunt usually

Most ruptures involve R coronary sinus

Into R ventricle

Posterior (non-coronary) aortic sinusruptures occasionally into right atrium

Rupture of aneurysms of L sinus are veryrare

May rupture into the pericardial space

Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmGeneral

Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmClinical

Symptoms due to sudden onset ofmassive aortic regurg or L  R shunt

Acute onset of SOB

Chest pain

Acute onset of murmur

CHF

Death

Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmX-ray Findings

Acute CHF

Followed by L  R shunt

With rupture of L sinus, suddenproduction of pericardial effusion andtampanade

Two cases of rupture of right coronary sinus into RV

Congenital Defect inthe Pericardium

Congenital Defect inthe Pericardium

Premature atrophy of left duct of Cuvier(cardinal vein) 

Failure of nourishment of left pleuro-pericardial membrane  failure ofpericardium to develop

Congenital Pericardial DefectEmbryogenesis

Congenital Pericardial DefectGeneral

Male:female ratio of 3:1

May be detected at any age

Most common in low 20’s

Congenital Pericardial DefectLocation

Foraminal defect on left side 35%

Complete absence of left side35%gives levoposition of heart

Diaphragmatic surface 17%

Total bilateral absence9%

Right sided4%

Congenital Pericardial DefectAssociations

Bronchogenic cysts

VSD, PDA, mitral stenosis

Diaphragmatic hernia

Sequestration

Congenital Pericardial DefectClinical

Mostly asymptomatic

May have:

Tachycardia

Palpitations

Right bundle block

Positional discomfort lying on left side

Chest pain

Congenital Pericardial DefectX-ray Findings

Focal bulge in area of main pulmonaryartery

Sharply marginated

Lung may interpose between heart-lefthemidiaphragm

Increased distance between sternum andheart 2° absence of sternopericardialligament

Levoposition of heart

Pneumopericardium followingpneumothorax

Congenital Pericardial DefectX-ray Findings-Continued

Congenital Defect in the Pericardium

Congenital Pericardial DefectTreatment

Since herniation and strangulation ofleft atrial appendage or herniation ofLA/LV may occur

Foraminal defect requires surgery

Cardiac MalpositionsHeterotaxySyndromes

Cardiac MalpositionsHeterotaxySyndromes

Trilobed and Bilobed Lungs

Trilobedlung

Liver

Bilobedlung

Spleen

Naming Rules

Since anatomic side (i.e. “left” or“right”) in complex lesions is frequentlyreversed or indeterminate

Naming conventions for

Atria

AV valves

Ventricles

Ventricular outflow tracts

The RulesHow the atria are named

Anatomic right atrium is on side of trilobedlung and liver

Shape of atrial appendage-broad and pyramidal

Same side as IVC

Anatomic left atrium is on side of bilobedlung and spleen

Shape of atrial appendage-thin c narrow neck

Same side as aortic arch

The RulesHow the ventricles are named

Anatomic right ventricle is trabeculatedventricle

Coarse in both systole and diastole

Has tricuspid AV valve

Anatomic left ventricle is smooth-walledventricle

In diastole; fine trabeculations in systole

Has bicuspid AV valve

Anatomic Ventricles

Trabeculated ventricle-Anatomic Right

Smooth ventricle-Anatomic Left

The RulesMitral and tricuspid valves

Tricuspid valve belongs to anatomicright ventricle

Not right atrium

Mitral valve belongs to anatomic leftventricle

Not left atrium

AV ConnectionsConcordance

Ventricles are concordant to the atria

When R atrium connects to R ventricle

L atrium connects to L ventricle

Ventricles are discordant to the atria

When R atrium connects to L ventricle

When L atrium connects to R ventricle

With atrial isomerism, AV connectionsare ambiguous

The RulesAortic and pulmonic valves

Pulmonic valve is part of pulmonaryartery

Not anatomic right ventricle

Aortic valve is part of aorta

Not anatomic left ventricle

Pulmonic infundibulum is part ofanatomic right ventricle

Anatomic Ratrium is onside of trilobedlung-same sideas IVC

Anatomic Latrium is onside of bilobedlung-same sideas Ao arch

Anatomic Rventricle istrabeculated

Anatomic Lventricle issmooth

Tricuspid valvebelongs toanatomic RV

Mitral valvebelongs toanatomic LV

Pulmonic valvebelongs topulmonaryartery

Aortic valvebelongs toaorta

Pulmonicinfundibulumbelongs toanatomic RV

SitusDefinitions

 Describes position ofasymmetric organs in body

 Lungs

 Liver

 Spleen

 Stomach

Situs Solitus

Normal anatomic relationships

Right sideLeft side

Trilobed lungBilobed lung

Eparterial bronchusHyparterial bronchus

Anatomic right atriumAnatomic left atrium

LiverSpleen

Situs Solitus

Situs SolitusHyparterial/Eparterial Bronchi

Eparterial bronchus-

First branch of Rightmainstem bronchusis above pulmonaryartery

Hyparterialbronchus-

First branch of Leftmainstem bronchusis below pulmonaryartery

Situs Solitus0.6 - 0.8% CHD

Situs Inversus

 Reversed anatomic relationships

Right sideLeft side

Bilobed lungTrilobed lung

Hyparterial bronchusEparterial bronchus

Anatomic left atriumAnatomic right atrium

SpleenLiver

Situs Inversus

Situs Ambiguous

Lungs and abdomen are symmetric soright and left sides can’t be defined

Isomerism-both atria have the samefeatures

Either right or left

Two kinds of situs ambiguous

Bilateral right-sidedness

Bilateral left-sidedness

Situs AmbiguousHeterotaxy Syndrome

 Bilateral right-sidedness

 Since, spleen is usually on left side

 No spleen

 Asplenia syndrome

 Bilateral left-sidedness

 Since, spleen is usually on left side

 Many spleens

 Polysplenia syndrome

Situs Ambiguous

Cardiac Positions

Position of cardiac apex

 Levocardiaon the left

 Dextrocardiaon the right

 Mesocardiain the midline

 Cardiac malposition

 Anything other than situs solitus withlevocardia

Rule of Thumb

If aortic arch/apex ofheart are on oppositesides from stomachbubble, highincidence of CHD

Cardiac MalpositionsTypes

Situs solitus with dextrocardia

Situs inversus with levocardia

Situs inversus with dextrocardia

Situs Solitus with Dextrocardia

95% chance of CHD of which 80% corrected transpositionIf cyanotic with  flow, then tricuspid atresia.If cyanotic with  flow, then corrected transposition.If asplenia, then 100% have common ventricle.Interrupted IVC common.

Bilobed lung

Spleen

Trilobed lung

Liver

Situs Solitus with DextrocardiaCoarctation of Aorta

Situs Inversus with Levocardia

Rare, but 100% CHDIf asplenia, 100% have common ventricleInterruption of IVC common

Trilobed lung

Liver

Bilobed lung

Spleen

Situs Inversus with Levocardia

Situs Inversus with LevocardiaTransposition

Situs Inversus with Dextrocardia

3-5% CHDMost common is Corrected TranspositionKartgener’s

Trilobed lung

Liver

Bilobed lung

Spleen

Situs Inversus with Dextrocardia

S

Trilobed lung

Situs SolitusMalposition of the Stomach

R/O aspleniaMost have CHD (L  R shunt)Those with polysplenia have azygous continuation of IVC

Bilobed lung

Liver

Trilobed lung

Spleen

Situs Solitus with Malposition of the Stomach

Situs InversusMalposition of the Stomach

Situs Inversus with Malposition of the Stomach95% CHD of which 80% are Corrected Transposition

Trilobed lung

Spleen

Bilobed lung

Liver

Situs AmbiguousHeterotaxy Syndrome

 Bilateral right-sidedness

 Since, liver is usually on right side

 No spleen

 Asplenia syndrome

 Bilateral left-sidedness

 Since, spleen is usually on left side

 Multiple spleens

 Polysplenia syndrome

AspleniaBilateral Right-sidedness

 Male

 Cyanotic

 High risk of infection

 Severe cardiac abnormalities

 Transposition

 TAPVR

 Female

 Abnormalities are more benign

 Azygous continuation of IVC

 Bilateral superior vena cava

 PAPVR

 ASD

PolyspleniaBilateral left-sidedness

Asplenia/Polysplenia

Asplenia – bad boy

Polysplenia – good girl

Situs Ambiguous-polysplenia

Approach to Cardiac Malpositions

 Which side is heart on

 Which side is trilobed lung on

 Which side is arch on

 Which side is stomach bubble on

 Check for asplenia

 Midline liver

 Minor fissures in both lungs

Situs Inversus with Levocardia

Rare, but 100% CHDIf asplenia, 100% have common ventricleInterruption of IVC common

Trilobed lung

Liver

Bilobed lung

Spleen

Situs ambiguousAsplenia with dextrocardia

Complex CHD

The End